oben
spacer
Welcome to Slovenský hematolologický portál
Janssen Cilag
   Home   Moje Konto   Témy   Fórum   Downloads   

  Menu
· Úvodná stránka
· Stories Archive
· Forums
· Download
· Encyclopedie
· Search
· Your Account
· Statistics
· Members List
· Topics
· Submit News
· Web Links

  Vedenie odboru
Prezident SHaTS
Hlavný odborník
· pre hematológiu
· pre transfuziológiu
· pre det.hematológiu
Krajskí odborníci
· pre hematologiu
· pre transfuzologiu

  Gaucherova choroba

  AMGEN

  SHaTS

  

  Edukacné centrum

  NTS SR

  NR DKD

  SMS

  SSHT

  

  trombocytopenie

  Fakultné pracoviská
· KHaT FNsP Bratislava
· KHaT FNsP Martin
· KHaOH FN LP Košice
· Odbor H a T

  Pracoviská HaT
· Bratislavský kraj
· Trnavský kraj
·
Nitrianský kraj
· Trenčiansky kraj
· Banskobystrický kraj
·
Žilinský kraj
· Prešovský kraj
· Košický kraj

  
· Hematológia
· Transfuziológia
· Laboratórna medicína
· Cytogenetika
· Hematoonkológia
· Transplantácia
· Hemostáza a tromb.
· Imunohematológia
· Klinické registre
· Knižnice
· Asociácie, spoločnosti
· MZd

  Kto je Online
Momentálne je online 302 hostí a 0 členov.

Ste anonymný užívateľ. Zaregistrovať sa môžete tu

  
Abstrakt: Diagnostika a léčba systémové AL amyloidózy
Posted on 23.03.2014 21:34
Topic: Mnohopocetný myelóm

Diagnostika a léčba systémové AL amyloidózy
Souhrn doporučení 2013

Transfuze a hematologie dnes - supplementum, december 2013

Na vytvoření tohoto doporučení se podíleli členové 
České myelomové skupiny, Myelomové sekce ČHS
Hlavní autoři kapitol
Prof. MUDr. Vlastimil Ščudla, CSc., III. interní klinika - NRE, LF UP a FN Olomouc
Prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., Interní hematologická a onkologická klinika, LF MU a FN Brno


Amyloidóza je neobyčejně heterogenní onemocnění postihující různě závažně většinu orgánů a tkání organismu. Podstatou onemocnění je agregace a depozice bílkovinných substancí ve formě nerozpustných amyloidových fibril v antiparalelním β-uspořádání, uložených extracelulárně v podobě homogenních amorfních hmot, tj. amyloidu. Tkáňová depozita amyloidu mají při barvení konžskou červení cihlově červenou barvu, při použití polarizovaného světla dochází k metachromazii, tj. výskytu žlutozeleného zbarvení. Každý typ amyloidu má svůj specifický fibrilární prekurzorový protein, od něhož se odvíjí i jeho název, např. u familiární amyloidózy jde o transthyretin (ATTR), u AL amyloidózy o lehké řetězce imunoglobulinu (AL) a v případě dialyzační amyloidózy o β2-mikroglobulin (Kyle, 1995; Dispenzieri, 2012).
Podle příčiny nadprodukce prekurzoru amyloidu se rozlišují formy získané vs. hereditární, jež jsou spojeny s mutací genu zodpovědného za syntézu daného prekurzoru. Amyloidóza se vyskytuje ve formě lokalizované, s pouze ložiskovou depozicí amyloidu, mnohem častější je ale forma systémová, vyznačující se postižením mnoha orgánů a tkání. V současnosti zahrnuje členění, založené na typu amyloidových prekurzorů asi 30 typů, v případě ATTR amyloidózy dalších > 100 variant (Ryšavá, 2013).
V roce 2012 bylo „Nomenclature Committee of the International Society of Amyloidosis“ vypracováno doporučení nomenklatury amyloidóz, odvozené od jednotlivých prekurzorových amyloidových proteinů a jejich prekurzorů (Sipe, 2012). Pro potřeby běžné klinické praxe postačuje tradiční, jednoduché a klinicky orientované dělení (tab. 1.1, Kyle, 1995; Hassan, 2005)

 
  Prihlásenie
Užívateľské meno

Heslo

Ešte nemáte konto? Môžete si ho vytvoriť. Registrovaný užívateľ má niektoré výhody, napr. manažér tém, nastavenie komentárov a posielanie komentárov s vlastným menom.

  Príbuzné odkazy
· Viac o Mnohopocetný myelóm
· Iné články od: ornst


Najčítanejšie články Mnohopocetný myelóm:
MYELOM


  Hodnotenie článku
Priemerné skóre: 0
hlasov: 0

Obetujte prosím chvíľku hodnoteniu tohto článku:

Vynikajúci
Veľmi dobrý
Dobrý
Priemerný
Zlý


  Možnosti

 Stránka vhodná na tlač Stránka vhodná na tlač


Komentáre k tomuto článku nie sú dostupné.
fuss

hematology | car tuning | Identifikační náramky | Identifikačné Náramky


© 2005 created by maxiweb.sk

Generovanie stránky 0.36 sekund