Slovenský hematolologický portál - RACIONÁLNA DIAGNOSTIKA A LIEČBA HEMOCHROMATÓZY

40. Metodický list racionálnej farmakoterapie
?TANDARDNÝ DIAGNOSTICKÝ A TERAPEUTICKÝ POSTUP
Metodický list Ústrednej komisie racionálnej farmakoterapie a liekovej politiky MZ SR
Ročník 10 December 2006 Číslo 3 - 4

RACIONÁLNA DIAGNOSTIKA A LIEČBA HEMOCHROMATÓZY

Autori
Doc. MUDr. Mária Szántová, PhD., 3. interná klinika LF UK, Bratislava
Doc. MUDr. Peter Jarču?ka, PhD., 4. interná klinika LF UPJ?, Ko?ice
Prof. MUDr. Jozef Holomáň, CSc., ÚFKF SZU a NCMCH, Bratislava

Hemochromatóza
predstavuje zvý?ené ukladanie ?eleza predov?etkým v pečeni, ale aj v ďal?ích orgánoch (pankreas, slezina, srdce, kostná dreň, lymfatické uzliny, slinné ?ľazy, gonády, ko?a, gastrointestinálny trakt).
Hereditárna hemochromatóza (HH)
je autozomálne recesívne ochorenie, podmienené preva?ne mutáciou HFE génu, so zvý?eným vstrebávaním ?eleza z tenkého čreva a jeho ukladaním v orgánoch a tkanivách a ich následným po?kodením. HH je najčastej?ie dedičné ochorenie kaukazskej populácie.
Na základe genetickej klasifikácie rozli?ujeme 2 typy HH: HFE-HH a non-HFE-HH. Pojem HH je v?eobecne zau?ívaný ako synonymum HFE-asociovanej hemochromatózy, označovanej tie? ako HH 1. typu.

stiahnuť metodický list