Slovenský hematolologický portál - ?TANDARDNÉ POSTUPY PRE LIEČBU HEMOFÍLIE

NÁRODNÉ ?TANDARDNÉ POSTUPY PRE LIEČBU HEMOFÍLIE A INÝCH VRODENÝCH KOAGULOPATIÍ V SLOVENSKEJ REPUBLIKE

National guidelines for the treatment of haemophilia and related inherited bleeding disorders in Slovakia

ANGELIKA BÁTOROVÁ1, DENISA JANKOVIČOVÁ1, MÁRIA ?ARNOVIČANOVÁ2, EVA BUBANSKÁ3, JÁN LAZÚR4, ERIKA ?VORCOVÁ5, KAMILA TREBUOOVÁ6, MIROSLAV ?IMEK7 ZA SLOVENSKÚ HEMOFILICKÚ PRACOVNÚ SKUPINU SHATS SLS

(Z 1Národného hemofilického centra, Kliniky hematológie a transfuziológie LF UK, SZÚ a FNsP v Bratislave, pracovisko Antolská 11, Petr?alka, prednosta doc. MUDr. M. Mistrík, PhD., 2Hematologického oddelenia, Regionálneho centra hemostázy a trombózy, FNsP F.D. Roosvelta, Banská Bystrica, prednosta MUDr. A. Wild, 3Kliniky pediatrickej onkológie a hematológie SZÚ v DFNsP Banská Bystrica, prednosta doc. MUDr. E. Bubanská, PhD., 4Hematologickej ambulancie 4. internej kliniky LF UJP? a FN LP, Rastislavova, Ko?ice, prednosta prof. MUDr. I. Tkáč, PhD., 5Kliniky hematológie a onkohematológie LF UJP? a FN LP, pracovisko SNP 1, Ko?ice, prednostka prof. MUDr. E. Tóthová, PhD., 6II. Kliniky detí a dorastu DFN, SNP 1, Ko?ice, prednosta doc. MUDr. M. Kuchta, PhD., mim. prof. a 7HTO FNsP, Nitra, prednosta MUDr. M. ?imek, PhD.)

stiahnuť guideline

SÚHRN
Hemofília a iné vrodené koagulopatie sú chronické choroby, ktoré si vy?adujú celo?ivotnú komplexnú lekársku starostlivosť. V súčasnosti sú tieto choroby dobre liečiteľné, ale pri neadekvátnej liečbe stále trvá riziko včasnej invalidizácie alebo smrti. Dlhoročné skúsenosti potvrdili význam centralizovanej starostlivosti o jedincov s vrodenými krvácavými chorobami pričom kvalita základnej a komplexnej starostlivosti závisí na definovaných ?tandardoch a sieti a úrovni hemofilických liečebných centier. Cieľom národných ?tandardných postupov diagnostiky a liečby, organizácie a koordinácie starostlivosti je zaručiť pre pacientov s hemofíliou a vrodenými koagulopatiami 1) včasnú a spoľahlivú diagnostiku krvácavej choroby, 2) dostupnosť základnej liečby a dispenzarizáciu v existujúcej sieti hematologicko-transfuziologických oddelení a hematologických ambulancií, 3) jednotnú úroveo liečby v celonárodnom meradle s preferovaním domácej a včasnej profylaktickej liečby, 4) dostupnosť ?pecializovanej a komplexnej starostlivosti v "centrách komplexnej starostlivosti" a 5) sústredenie komplexnej starostlivosti na pracoviskách, ktoré spaoajú kritériá modernej ?pecializovanej a integrovanej starostlivosti.
Kľúčové slová:Hemofília - vrodené koagulopatie - komplexná starostlivosť - národné ?tandardné postupy.

SUMMARY
Haemophilia and related inherited bleeding disorders are chronic diseases requiring lifelong comprehensive medical care. The management of these diseases is currently well established, however, inadequate treatment may still lead to early invalidity and fatal consequences. The importance of the haemophilia care centres has been confirmed by extensive experience of the last three decades. The quality of basic and comprehensive haemophilia care depends upon defined standards and both, the network and quality of haemophilia treatment centres.
The aim of the national guidelines for management of haemophilia, organization and coordination of haemophilia care is to guarantee for patients with haemophilia and related bleeding disorders: 1) early and accurate diagnosis, 2) access to basic and comprehensive treatment provided by existing network of haematology departments and comprehensive care centres, 3) equal level of treatment nationwide with the preference of home treatment and prophylaxis, 4) concentration of comprehensive care in hospitals fulfilling the criteria for specialized and integrated haemophilia care.
Key words: haemophilia - inherited coagulopathy - comprehensive care - national guidelines.