Slovenský hematolologický portál

DIAGNOSTIKA A LIEČBA PACIENTOV S PRIMÁRNOU MYELOFIBRÓZOU

Jozef Luká?, Martin Mistrík
Interná medicína 2012 / 11

Primárna myelofibróza (PMF) je vzácne klonálne ochorenie multipotentnej krvotvornej bunky, ktoré charakterizuje rozsiahla fibróza kostnej drene v terminálnych fázach choroby, splenomegália a extramedulárna krvotvorba.

Prognóza ochorenia závisí od prítomnosti rizikových faktorov, ktoré stratifikujú pacientov podľa dynamického medzinárodného prognostického skórovacieho systému - plus (DIPSS - plus) do 4 skupín s nízkym, stredným - 1, so stredným - 2 a s vysokým rizikom, s rozdielnym mediánom pre?ívania - 15,4; 6,5; 2,9 a 1,3 roka. Liečebná stratégia je prispôsobená riziku ochorenia. Jedinou potenciálne kuratívnou metódou je alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek (aloTKB) so značným rizikom potransplantačnej mortality a chronickej morbidity (reakcia ?tepu proti hostiteľovi). Správne načasovanie aloTKB je najťa??ou a najdôle?itej?ou úlohou v liečbe pacienta s PMF. Konvenčná a experimentálna terapia zlep?uje kvalitu ?ivota, ale nezlep?uje celkové pre?ívanie.
Kľúčové slová: primárna myelofibróza, dynamický medzinárodný prognostický skórovací systém - plus (DIPSS - plus), alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek, Janusova kináza

pozri abstrakt