Slovenský hematolologický portál

Liečba myelodysplastického syndrómu s vy??ím rizikom

MUDr. Adriana Kafková, PhD.
NZZ Hemko, s. r. o., hematologická a onkohematologická ambulancia, Ko?ice
prof. MUDr. Elena Tóthová, CSc.
Ústav lekárskej a klinickej biofyziky LF UPJ?, Ko?ice, Klinika hematoonkologie FNO a LFO, Ostrava

Onkológia 2014;9 (4), 231-236

Východiská: Myelodysplastický syndróm (MDS) je nádorové ochorenie krvotvorných kmeňových buniek charakterizované inefektívnou hemopoézou. Diagnóza MDS sa stanovuje na základe cytológie, stupňa dysplázie, percentuálneho zastúpenia blastov v krvi a kostnej dreni a cytogenetického vy?etrenia. Chromozomálna analýza je nevyhnutná aj na stanovenie prognózy pacientov s MDS. Podľa revidovaného medzinárodného prognostického skórovacieho systému (IPSS-R), ktorý pacientov rozdeľuje do viacerých jednotlivých podskupín v rámci ni??ieho a vy??ieho rizika, je mo?né presnej?ie predvídať priebeh ochorenia a indikovať vhodnú liečebnú stratégiu.
Materiál a metódy: Selektívne prehľadávanie vhodných publikácií a odporučených terapeutických postupov databázy PubMed z rokov 2000 - 2014. Na aktuálne prehľadávanie sme pou?ili termín ,,myelodysplastické syndrómy.
Výsledky: Medián pre?ívania pacientov s MDS sa pohybuje v závislosti od IPSS-R od niekoľkých mesiacov (0,4 roka) do niekoľkých rokov (8,8 roka). Prognóza pacientov s vy??ím rizikom (t. j. intermediárne-2, vysoké a veľmi vysoké riziko) je zlá s mediánom pre?ívania od 0,4 do 1,2 roka s vysokým rizikom prechodu do akútnej leukémie. Schválenou liečebnou modalitou v tejto skupine MDS je 5-azacytidín a u pacientov do 70 rokov veku bez významnej?ej komorbidity by mala byť zva?ovaná alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek (HSCT) ako jediná metóda s potenciálne liečebným efektom a s pre?ívaním bez choroby (DFS) u 35 % a? 40 % pacientov. Najčastej?ie komplikácie alogénnej HSCT sú infekčné komplikácie, komplikácie spojené s mukozitídou, krvácavé a choroba ?tepu proti hostiteľovi (GVHD). Výhody HSCT sú výsledkom zvládnutia mortality nesúvisiacej s relapsom (NRM), GVHD a imunitnej dysfunkcie. Av?ak relaps ochorenia po HSCT zostáva naďalej najvýznamnej?ou príčinou zlyhania liečby.
Záver: Liečba pacienta s MDS vy?aduje individualizovaný prístup zalo?ený na identifikácii rizika, ktorého základom je presná diagnostika. Na zlep?enie výsledkov liečby a pre?ívania pacientov v rámci rizikových skupín sú potrebné do skorej budúcnosti ďal?ie klinické skú?ania aj s novými terapeutickými prístupmi.

Kľúčové slová: myelodysplastický syndróm, 5-azacytidín, alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek, akútna myeloblastová leukémia.