Prečítajte si...

Dátum: 04.10.2014 11:41
Vec: Myelodysplastický syndrom


JSME OPRÁVNĚNI ŘADIT NEMOCNÉ S DVĚMA SAMOSTATNÝMI BUNĚČNÝMI KLONY A TO S DELECÍ 5Q 
A S TRIZOMIÍ 8 JAKO PODSKUPINU MYELODYSPLASTICKÉHO SYNDROMU TYPU 5Q- SYNDROMU?

Autoři: Neuwirtová R.1, Zemanová Z.2, Březinová J.3, Běličková M.3, Dvořák P.4, Oltová A.7, Joná?ová A.1, Čermák J.3, ?ponerová D.3, Ullrichová J.5, Ma?ková Z.6, Červinek L.7, Smělíková Y.8, Vozobulová V.9, Polonyová E.10, Svoboda M.11, Michalová K.2

Autoři - působi?tě: 1I. interní klinika - klinika hematologie, V?eobecná fakultní nemocnice (VFN), 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy Praha, 2Centrum nádorové cytogenetiky, ÚLBLD, VFN Praha, 3Ústav hematologie a krevní transfuze Praha, 4Ústav lékařské genetiky, FN Plzeň, 5Oddělení klinické hematologie (OKH), Masarykova nemocnice Ústí nad Labem, 6OKH, Fakultní Thomayerova nemocnice Praha, 7Interní hematoonkologická klinika, FN Brno, 8OKH, Nemocnice Kroměří?, 9I. interní klinika, FN Plzeň, 10OKH, Nemocnice Karlovy Vary, 11OKH, Nemocnice Jindřichův Hradec

Transfuze Hematologie dnes,20, 2014, No. 1, p. 25-31

Mezi 106 pacienty s myelodysplastickým syndromem (MDS) typu 5q- syndromu jsme na?li 11 nemocných, kteří odpovídali kritériím tohoto syndromu, ale měli vedle klonu s del(5q) navíc dal?í nepříbuzný klon s trizomií 8. ?lo v?dy 
o ?eny. U deseti pacientek byl klon del(5q) vět?í ne? klon +8. Tyto pacientky dlouhodobě ?ijí a ?ádná netransformovala do akutní myeloidní leukemie (AML). Pouze jedna pacientka s dvojnásobně vět?ím klonem +8 ne? del(5q) zemřela. Dvě z na?ich nemocných jsou úspě?ně léčeny lenalidomidem, lékem s vysokým procentem účinnosti u 5q- syndromu. Domníváme se, ?e na?e klinické pozorování nás opravňuje zařadit na?ich jedenáct nemocných se dvěma nepříbuznými klony 5q- a +8, jako podskupinu 5q- syndromu a očekávat u nich stejnou prognózu a podobný efekt léčby jako u typického 5q- syndromu. Současně je tato práce připomenutím, ?e při biklonalitě u MDS je nutno posuzovat velikost klonu s předpokladem, ?e vět?í klon bude ovlivňovat prognózu pacienta. U pacientů s klinickými a laboratorními příznaky 5q- syndromu a s nálezem trizomie 8 pod hranicí "cut off" je indikované opakované cytogenetické vy?etření v del?ím časovém intervalu.

Klíčová slova: 5q- syndrom, biklonalita, del(5q)-trizomie 8





Tento článok je z Slovenský hematolologický portál
http://www.hematology.sk

URL tohoto článku je:
http://www.hematology.sk/modules.php?name=News&file=article&sid=715