prečítajte si...

Dátum: 08.11.2014 14:01
Vec: myeloproliferacie


CHRONICKÁ MYELOMONOCYTOVÁ LEUKÉMIA - PREHĽAD SÚČASNÝCH DIAGNOSTICKÝCH 
A LIEČEBNÝCH MO?NOSTÍ

Autoři: Rohoň P., Jaro?ová M., Indrák K.

Autoři - působi?tě: Hemato-onkologická klinika FN a LF UP v Olomouci

Transfuze Hematol. dnes,20, 2014, No. 2, p. 58-66.

Souhrn

Chronická myelomonocytová leukémia (CMML) patrí do skupiny klonových ochorení hematopoetickej kmeňovej bunky a nesie črty myelodysplastického syndrómu (MDS) i myeloproliferatívnych neoplázii (MPN). Vyskytuje sa predov?etkým u star?ích osôb, preva?ne u mu?ov, a v mnohých prípadoch transformuje do akútnej myeloblastovej leukémie (AML). Najčastej?ie klinické príznaky CMML odrá?ajú hyperkatabolizmus, prítomnú bicytopéniu, (hepato)splenomegáliu a orgánovú infiltráciu monocytmi. V periférnej krvi je charakteristická absolútna monocytóza 
(> 1 x 109/l), ktorá pretrváva dlh?ie ako 3 mesiace. Cytogenetické vy?etrenie potvrdzuje prítomnosť chromozómových aberácii a? v 40 % prípadov, ktoré ale nie sú pre toto ochorenie ?pecifické. V poslednom období je venovaná veľká pozornosť mutácii TET2 génu - jej prognostický význam v?ak nie je úplne objasnený. JAK2 (V617F) mutácia je prítomná najmä u myeloproliferatívnej varianty CMML (MP-CMML). Ochorenie má variabilný klinický obraz a veľmi zlú prognózu. Hoci existuje snaha o implementáciu poznatkov z molekulovej biológie CMML do stratégie liečby, jej výsledky sú stále neuspokojivé. Cieľom prehľadového článku je zhrnúť najnov?ie poznatky o patogenéze ochorenia a vytvoriť návrh liečebného algoritmu.

Klíčová slova: chronická myelomonocytová leukémia, diagnostika, patogenéza, TET2 gén, liečba





Tento článok je z Slovenský hematolologický portál
http://www.hematology.sk

URL tohoto článku je:
http://www.hematology.sk/modules.php?name=News&file=article&sid=726