Slovenský hematolologický portál - Imunotolerančná liečba pacientov s vrodenou hemofíliou A a inhibítorom

Imunotolerančná liečba pacientov s vrodenou hemofíliou A a inhibítorom

Pavol Hollý, Peter Kubisz, Ján Sta?ko
Interná med. 2015; 15(6): 259-263

Inhibítory faktora VIII (F VIII) predstavujú záva?nú komplikáciu substitučnej liečby vrodenej hemofílie A, ktorá postihuje 5-7 % pacientov. Inhibítory znemo?ňujú ?tandardnú substitučnú liečbu F VIII a zvy?ujú riziko krvácania a súvisiacich komplikácií. Imunotolerančná liečba (ITT) je jediným overeným spôsobom eradikácie inhibítora. Spočíva v dlhodobom pravidelnom podávaní F VIII samostatne alebo v kombinácii s imunomodulačnými/imunosupresívnymi liečivami a postupmi. Jej úspe?nosť je pri hemofílii A ťa?kého stupňa 70 - 80 %. Nevyhnutnou súčasťou ITT je prevencia a liečba krvácania, obvykle pomocou liečiv s bypassovou aktivitou. Klinické skúsenosti s ITT sú predov?etkým pri hemofílii A ťa?kého stupňa; pri hemofílii A stredne ťa?kého a ľahkého stupňa sú údaje limitované.