oben
spacer
Welcome to Slovenský hematolologický portál
Janssen Cilag
   Home   Moje Konto   Témy   Fórum   Downloads   

  Menu
· Úvodná stránka
· Download
· Encyclopedie
· Members List
· Search
· Statistics
· Stories Archive
· Submit News
· Topics
· Web Links
· Your Account

  Vedenie odboru
Prezident SHaTS
Hlavný odborník
· pre hematológiu
· pre transfuziológiu
· pre transplantáciu KB
· pre det.hematológiu
Krajskí odborníci
· pre hematologiu
· pre transfuzologiu

  Gaucherova choroba

  Gaucherova choroba

  AMGEN

  SHaTS

  Naše laborator CZ

  Edukacné centrum

  NTS SR

  NR DKD

  SMS

  SSHT

  Lymfomova skupina

  trombocytopenie

  Fakultné pracoviská
· KHaT FNsP Bratislava
· KHaT FNsP Martin
· KHaOH FN LP Košice
· Odbor H a T

  Pracoviská HaT
· Bratislavský kraj
· Trnavský kraj
·
Nitrianský kraj
· Trenèiansky kraj
· Banskobystrický kraj
·
Žilinský kraj
· Prešovský kraj
· Košický kraj

  Dôležité odkazy
· Hematológia
· Transfuziológia
· Laboratórna medicína
· Cytogenetika
· Hematoonkológia
· Transplantácia
· Hemostáza a tromb.
· Imunohematológia
· Klinické registre
· Knižnice
· Asociácie, spoloènosti
· MZd

  Kto je Online
Momentálne je online 24 hostí a 0 členov.

Ste anonymný užívateľ. Zaregistrovať sa môžete tu

  
Abstrakt: Transfuze a hematologie dnes 3/2017
Posted on 20.01.2018 16:13
Topic: Klinická hematológia


abstrakty článkov z posledného čísla Tranfuze a hematologie dnes


Souhrnné práce, původní práce, kazuistiky


Cytomorfologie zralých CD5- pozitivních B-lymfoidních neoplazií
Starostka D., Mikula P., Koláček D., Chasáková K., Taliánová H., Miczková P., Novosadová L.

Nádory z blastických plazmocytoidních dendritických buněk představují raritní hematologickou malignitu s agresivním průběhem a nepříznivou prognózou. Pro onemocnění jsou charakteristické primární ko?ní léze, často se současným posti?ením kostní dřeně a extramedulárních orgánů. Diagnostika je zalo?ena na imunohistochemickém průkazu a potvrzení ko-exprese znaků CD4 a CD56 s variabilním vyjádřením dal?ích markerů specifických pro dendritické buňky pomocí průtokové cytometrie. Medián věku v době diagnózy je 60-70 let, onemocnění se 3krát častěji vyskytuje u mu?ů. Poznatky o léčbě jsou omezeny na retrospektivní analýzy malých souborů nemocných. Navzdory obecně dobré iniciální léčebné odpovědi na chemoterapii dochází v odstupu řádu měsíců k časnému relapsu a následné rychlé systémové diseminaci. Publikovaná data ukazují na vy??í účinnost indukční léčby pro akutní lymfoblastickou leukemii následovanou alogenní transplantací krvetvorných buněk ve srovnání s jinými re?imy indukční, respektive konsolidační chemoterapie.

Předkládaný článek přiná?í kazuistiku 22letého nemocného, u něho? byla stanovena diagnóza nádoru z plazmocytoidních dendritických buněk s izolovaným ko?ním posti?ením. Pacient podstoupil indukční a jeden cyklus konsolidační chemoterapie podle protokolu GMALL pro akutní lymfoblastickou leukemii, následovanou alogenní transplantací krvetvorných buněk od nepříbuzenského dárce v 1. kompletní remisi onemocnění. Podání chemoterapie i provedení transplantace proběhlo bez záva?ných komplikací a nemocný zůstává v remisi onemocnění s dobrou kvalitou ?ivota v době vzniku této práce, 22 měsíců od alogenní transplantace. Kazuistika dokumentuje úspě?ný léčebný přístup k prognosticky nepříznivému onemocnění. Článek je doplněný o literární přehled diagnostiky, klinického obrazu a léčebných strategií u pacientů s nádory z blastických plazmocytoidních dendritických buněk. Cílem sdělení je také zvý?it povědomí o této vzácné nozologické jednotce, a přispět tak k rychlej?í diagnostice a včasnému zahájení intenzivní terapie nutné ke kontrole průběhu nemoci.
KLÍČOVÁ SLOVA:
nádor z blastických plazmocytoidních dendritických buněk - BPDCN - indukční chemoterapie - GMALL - transplantace kostní dřeně - imunofenotypizace

Dlouhodobé výsledky léčby chronické myelomonocytární leukemie ve vybraných hematologických centrech
Rohoň P., Bělohlávková P., Kadlčková E., Vondráková J., Fürst T., Fürstová J., Machová R., Rusiňáková Z., Raida L., ?ák P., Papajík T.

Úvod:
Chronická myelomonocytární leukemie (CMML) je relativně vzácné nádorové onemocnění, které nese zároveň znaky myelodysplastických i myeloproliferativních chorob. Cílem práce je přinést informace z neselektovaného souboru pacientů léčených ve vybraných hematologických centrech.

Pacienti a metodika:
Retrospektivní analýza obsahovala léčebné výsledky získané ze souboru 55 nemocných s diagnózou CMML ze 4 hematologických pracovi?ť v České republice v letech 2000-2015.

Výsledky:
K datu analýzy 1. 6. 2016 ?ilo 16 pacientů (29 %) s mediánem celkového pře?ití (OS) 21 měsíců. Největ?í podíl dlouhodobě pře?iv?ích patří podle očekávání pacientům po alogenní transplantaci krvetvorných kmenových buněk (alloSCT) - ?ije 7 osob (celkově 14 transplantovaných). Pravděpodobnost 5letého OS v neselektované skupině pacientů je přibli?ně 14%. CPSS (CMML specifický prognostický skórovací systém) se jeví jako výhodný prediktor OS (nízké riziko vs. ni??í střední riziko vs. vy??í střední riziko; p = 0,04). V multivariantní analýze při kombinaci věku nemocných nebo přidru?ených onemocnění jsme u CPSS nepozorovali dopad těchto parametrů na OS. Nejčastěj?í příčinou úmrtí byla progrese onemocnění (31 %) a infekční komplikace (24 %). Ze základních léčebných modalit jsme hodnotili vliv BSC (nejlep?í podpůrné léčby), hypometylačních látek (HMA) a alloSCT na OS. Transplantovaní pacienti mají z této léčby alespoň v úvodu (~ 2 roky) významný benefit. Zdá se, ?e léčba 5-azacytidinem (AZA) vykazuje lep?í výsledky ne? BSC. Toto hodnocení je ale zkresleno malým počtem pacientů a navíc jsou definované skupiny výrazně heterogenní z pohledu ostatních prediktorů. Log-rank test nepotvrdil statistickou významnost jednotlivých léčebných modalit na OS (p = 0,27).

Závěr:
Výsledky léčby CMML jsou neuspokojivé. Zavedení nových molekul do terapie a posun alloSCT do vy??ích věkových skupin je určitým příslibem zlep?ení pře?ití a kvality ?ivota pacientů do budoucnosti.
KLÍČOVÁ SLOVA:
chronická myelomonocytární leukemie - celkové pře?ití - moderní léčba

Nádor z blastických plazmocytoidních dendritických buněk: kazuistika a přehled literatury
Čerňan M., Szotkowski T., Rusiňáková Z., Raida L., Tichý M., Du?ková M.

Nádory z blastických plazmocytoidních dendritických buněk představují raritní hematologickou malignitu s agresivním průběhem a nepříznivou prognózou. Pro onemocnění jsou charakteristické primární ko?ní léze, často se současným posti?ením kostní dřeně a extramedulárních orgánů. Diagnostika je zalo?ena na imunohistochemickém průkazu a potvrzení ko-exprese znaků CD4 a CD56 s variabilním vyjádřením dal?ích markerů specifických pro dendritické buňky pomocí průtokové cytometrie. Medián věku v době diagnózy je 60-70 let, onemocnění se 3krát častěji vyskytuje u mu?ů. Poznatky o léčbě jsou omezeny na retrospektivní analýzy malých souborů nemocných. Navzdory obecně dobré iniciální léčebné odpovědi na chemoterapii dochází v odstupu řádu měsíců k časnému relapsu a následné rychlé systémové diseminaci. Publikovaná data ukazují na vy??í účinnost indukční léčby pro akutní lymfoblastickou leukemii následovanou alogenní transplantací krvetvorných buněk ve srovnání s jinými re?imy indukční, respektive konsolidační chemoterapie.

Předkládaný článek přiná?í kazuistiku 22letého nemocného, u něho? byla stanovena diagnóza nádoru z plazmocytoidních dendritických buněk s izolovaným ko?ním posti?ením. Pacient podstoupil indukční a jeden cyklus konsolidační chemoterapie podle protokolu GMALL pro akutní lymfoblastickou leukemii, následovanou alogenní transplantací krvetvorných buněk od nepříbuzenského dárce v 1. kompletní remisi onemocnění. Podání chemoterapie i provedení transplantace proběhlo bez záva?ných komplikací a nemocný zůstává v remisi onemocnění s dobrou kvalitou ?ivota v době vzniku této práce, 22 měsíců od alogenní transplantace. Kazuistika dokumentuje úspě?ný léčebný přístup k prognosticky nepříznivému onemocnění. Článek je doplněný o literární přehled diagnostiky, klinického obrazu a léčebných strategií u pacientů s nádory z blastických plazmocytoidních dendritických buněk. Cílem sdělení je také zvý?it povědomí o této vzácné nozologické jednotce, a přispět tak k rychlej?í diagnostice a včasnému zahájení intenzivní terapie nutné ke kontrole průběhu nemoci.
KLÍČOVÁ SLOVA:
nádor z blastických plazmocytoidních dendritických buněk - BPDCN - indukční chemoterapie - GMALL - transplantace kostní dřeně - imunofenotypizace

Získaný angioedém s deficitem C1 inhibitoru u pacientky s B-lymfomem nízké malignity a efekt léčby základního onemocnění na projevy angioedému
Sobotková M., Segethová J.

Získaný angioedém s deficitem C1 inhibitoru je vzácné onemocnění, které se projevuje otoky ků?e a sliznic v různých lokalitách. Nejčastěji bývá asociován s hematologickými malignitami nebo monoklonální gamapatií. Léčba základního hematologického onemocnění mů?e příznivě ovlivnit projevy angioedému. V na?í kazuistice představíme pacientku se získaným deficitem C1 inhibitoru asociovaným se splenickým lymfomem, u které léčba lymfomu navodila kompletní klinickou remisi i normalizaci laboratorních parametrů komplementu.
KLÍČOVÁ SLOVA:
angioedém - C1 inhibitor - bradykinin - splenický lymfom z marginální zóny

Idarucizumab: skúsenosti jedného centra
Sokol J., Plameňová I., Váleková Ľ., Nehaj F., Mokáň ml. M., Chudej J., Sta?ko J.

Nové priame perorálne antikoagulanciá (DOACs) sú dnes veľmi pou?ívané liečivá v primárnej a sekundárnej prevencii ischemickej cievnej mozgovej príhody u pacientov s atriálnou fibriláciou a rizikovými faktormi podľa CHA2DS2-VASc skórovacieho systému. Idarucizumab je prvým schváleným ?pecifickým antidótom pre dabigatran a vôbec prvým antidótom u DOACs. V tomto článku popisujeme dva prípady pacientov s atriálnou fibriláciou, ktorí u?ívali dabigatran. V oboch prípadoch bolo potrebné rýchle zvrátenie jeho účinku.
KĽÚČOVÉ SLOVÁ:
antikoagulanciá - antidótum - atriálna fibrilácia - idarucizumab

Doporučené postupy


Doporučení ČHS pro diagnostiku a léčbu imunitní trombocytopenie (ITP)
Kozák T., Čermák J., Červinek L., Hlu?í A., Konířová E., Ko?ťál M., Maaloufová Soukupová J., Pospí?ilová D., Smí?ek P., Vozobulová V., Černá O., Gumulec J.

Zprávy odborných společností


Výsledky čtenářské ankety o budoucnosti časopisu

Osobní zprávy


Prof. MUDr. Karel Indrák, DrSc., se do?ívá 70 let

 
  Prihlásenie
Užívateľské meno

Heslo

Ešte nemáte konto? Môžete si ho vytvoriť. Registrovaný užívateľ má niektoré výhody, napr. manažér tém, nastavenie komentárov a posielanie komentárov s vlastným menom.

  Príbuzné odkazy
· Viac o Klinická hematológia
· Iné články od: ornst


Najčítanejšie články Klinická hematológia:
Obsah časopisu Transfúze a hematologie dnes 1/2018


  Hodnotenie článku
Priemerné skóre: 3.66
hlasov: 3


Obetujte prosím chvíľku hodnoteniu tohto článku:

Vynikajúci
Veľmi dobrý
Dobrý
Priemerný
Zlý


  Možnosti

 Stránka vhodná na tlač Stránka vhodná na tlač


Združené témy

Klinická hematológia

Komentáre k tomuto článku nie sú dostupné.
fuss

hematology | car tuning | Identifikační náramky | Identifikačné Náramky


© 2005 created by maxiweb.sk

Generovanie stránky 0.14 sekund