Slovenský hematolologický portál - Liečba myelodysplastického syndrómu s vyšším rizikom

Liečba myelodysplastického syndrómu s vyšším rizikom

MUDr. Adriana Kafková, PhD.1, prof. MUDr. Elena Tóthová, CSc.2, 3
1NZZ Hemko, s. r. o., hematologická a onkohematologická ambulancia, Košice
2Ústav lekárskej a klinickej biofyziky LF UPJŠ, Košice
3Klinika hematoonkologie FNO a LFO, Ostrava

Onkológia (Bratisl.), 2014; roč. 9(4): 231–236

Východiská:
Myelodysplastický syndróm (MDS) je nádorové ochorenie krvotvorných kmeňových buniek charakterizované inefektívnou hemopoézou. Diagnóza MDS sa stanovuje na základe cytológie, stupňa dysplázie, percentuálneho zastúpenia blastov v krvi a kostnej dreni a cytogenetického vyšetrenia. Chromozomálna analýza je nevyhnutná aj na stanovenie prognózy pacientov s MDS. Podľa revidovaného medzinárodného prognostického skórovacieho systému (IPSS-R), ktorý pacientov rozdeľuje do viacerých jednotlivých podskupín v rámci nižšieho a vyššieho rizika, je možné presnejšie predvídať priebeh ochorenia a indikovať vhodnú liečebnú stratégiu.
Materiál a metódy:
Selektívne prehľadávanie vhodných publikácií a odporučených terapeutických postupov databázy PubMed z rokov 2000 – 2014. Na aktuálne prehľadávanie sme použili termín „myelodysplastické syndrómy“.
Výsledky:
Medián prežívania pacientov s MDS sa pohybuje v závislosti od IPSS-R od niekoľkých mesiacov (0,4 roka) do niekoľkých rokov (8,8 roka). Prognóza pacientov s vyšším rizikom (t. j. intermediárne-2, vysoké a veľmi vysoké riziko) je zlá s mediánom prežívania od 0,4 do 1,2 roka s vysokým rizikom prechodu do akútnej leukémie. Schválenou liečebnou modalitou v tejto skupine MDS je 5-azacytidín a u pacientov do 70 rokov veku bez významnejšej komorbidity by mala byť zvažovaná alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek (HSCT) ako jediná metóda s potenciálne liečebným efektom a s prežívaním bez choroby (DFS) u 35 % až 40 % pacientov. Najčastejšie komplikácie alogénnej HSCT sú infekčné komplikácie, komplikácie spojené s mukozitídou, krvácavé a choroba štepu proti hostiteľovi (GVHD). Výhody HSCT sú výsledkom zvládnutia mortality nesúvisiacej s relapsom (NRM), GVHD a imunitnej dysfunkcie. Avšak relaps ochorenia po HSCT zostáva naďalej najvýznamnejšou príčinou zlyhania liečby.
Záver:
Liečba pacienta s MDS vyžaduje individualizovaný prístup založený na identifikácii rizika, ktorého základom je presná diagnostika. Na zlepšenie výsledkov liečby a prežívania pacientov v rámci rizikových skupín sú potrebné do skorej budúcnosti ďalšie klinické skúšania aj s novými terapeutickými prístupmi.
Kľúčové slová:
myelodysplastický syndróm, 5-azacytidín, alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek, akútna myeloblastová leukémia.

čítaj článok