oben
spacer
Welcome to Slovenský hematolologický portál
Janssen Cilag
   Home   Moje Konto   Témy   Fórum   Downloads   

  Menu
· Úvodná stránka
· Stories Archive
· Download
· Encyclopedie
· Search
· Your Account
· Statistics
· Members List
· Topics
· Submit News
· Web Links

  Vedenie odboru
Prezident SHaTS
Hlavný odborník
· pre hematológiu
· pre transfuziológiu
· pre det.hematológiu
Krajskí odborníci
· pre hematologiu
· pre transfuzologiu

  Gaucherova choroba

  Gaucherova choroba

  AMGEN

  SHaTS

  

  Edukacné centrum

  NTS SR

  NR DKD

  SMS

  SSHT

  Lymfomova skupina

  trombocytopenie

  Fakultné pracoviská
· KHaT FNsP Bratislava
· KHaT FNsP Martin
· KHaOH FN LP Košice
· Odbor H a T

  Pracoviská HaT
· Bratislavský kraj
· Trnavský kraj
·
Nitrianský kraj
· Trenčiansky kraj
· Banskobystrický kraj
·
Žilinský kraj
· Prešovský kraj
· Košický kraj

  
· Hematológia
· Transfuziológia
· Laboratórna medicína
· Cytogenetika
· Hematoonkológia
· Transplantácia
· Hemostáza a tromb.
· Imunohematológia
· Klinické registre
· Knižnice
· Asociácie, spoločnosti
· MZd

  Kto je Online
Momentálne je online 62 hostí a 0 členov.

Ste anonymný užívateľ. Zaregistrovať sa môžete tu

  
Abstrakt: DEFEKT ALFA2-ANTIPLAZMÍNU V RODINE ZO STREDNÉHO SLOVENSKA
Posted on 11.07.2009 15:35
Topic: Krvácavé choroby

HOMOZYGOTNÝ KVANTITATÍVNY DEFEKT ALFA2-ANTIPLAZMÍNU V RODINE ZO STREDNÉHO SLOVENSKA

Žarnovičanová M., Mociková K.
Bratisl Lek Listy 2000; 101 (1): 28-30


Alfa2-antiplazmín je hlavným inhibítorom fibrinolytického systému plazmy. Koie a spol. roku 1978 ako prví opísali vrodený defekt alfa2-antiplazmínu v súvislosti s ťažkým krvácavým syndrómom. Autori uvádzajú kazuistiku 45-ročnej ženy zo stredného Slovenska s ťažkým krvácavým syndrómom od detstva (epistaxy, kožné a svalové hematómy, apendektómia so 6-týždňovým hojením, ťažko zvládnuteľné krvácania po zubných extrakciách, menorágie, metrorágie). Pri laboratórnom vyšetrení nezistili defekt doštičkových funkcií, ani defekt koagulačného systému. Zistili nízku aktivitu alfa2-antiplazmínu (10 %) metódou syntetického chromogénneho substrátu a nízku kvantitu (2 %) metódou ELISA. U asymptomatickej dcéry zistili zníženú hladinu alfa2-antiplazmínu (aktivita 51 %, kvantita 32 %).
Na základe anamnézy, laboratórnych vyšetrení a porovnania s publikovanými prípadmi hodnotia príčinu krvácavého syndrómu ako vrodený homozygotný kvantitatívny defekt alfa2-antiplazmínu. Rozpoznanie defektu viedlo pri ďalších krvácavých a rizikových situáciách (včítane laparotómie, viacpočetnej zubnej extrakcie, gynekologickej operácie) k nasledovným terapeutickým opatreniam: dôkladné lokálne ošetrenie (pri výkonoch), kyselina tranexamová v dostatočnej dávke (4 g/deň v kontinuálnej i.v. infúzii, alebo 4x1 g v hodinových infúziách, 4x1 g perorálne), dostatočný počet dní (14 dní pri výkonoch). Terapeutický prístup po rozpoznaní defektu je účinný. (Tab. 2, lit. 13.)

Kľúčové slová: vrodený krvácavý syndróm, hyperfibrinolýza, alfa2-antiplazmín.

 
  Prihlásenie
Užívateľské meno

Heslo

Ešte nemáte konto? Môžete si ho vytvoriť. Registrovaný užívateľ má niektoré výhody, napr. manažér tém, nastavenie komentárov a posielanie komentárov s vlastným menom.

  Príbuzné odkazy
· Viac o Krvácavé choroby
· Iné články od: ornst


Najčítanejšie články Krvácavé choroby:
Liečba hemofílie


  Hodnotenie článku
Priemerné skóre: 0
hlasov: 0

Obetujte prosím chvíľku hodnoteniu tohto článku:

Vynikajúci
Veľmi dobrý
Dobrý
Priemerný
Zlý


  Možnosti

 Stránka vhodná na tlač Stránka vhodná na tlač


Komentáre k tomuto článku nie sú dostupné.
fuss

hematology | car tuning | Identifikační náramky | Identifikačné Náramky


© 2005 created by maxiweb.sk

Generovanie stránky 0.32 sekund