oben
spacer
Welcome to Slovenský hematolologický portál
Janssen Cilag
   Home   Moje Konto   Témy   Fórum   Downloads   

  Menu
· Úvodná stránka
· Stories Archive
· Download
· Encyclopedie
· Search
· Your Account
· Statistics
· Members List
· Topics
· Submit News
· Web Links

  Vedenie odboru
Prezident SHaTS
Hlavný odborník
· pre hematológiu
· pre transfuziológiu
· pre det.hematológiu
Krajskí odborníci
· pre hematologiu
· pre transfuzologiu

  Gaucherova choroba

  Gaucherova choroba

  AMGEN

  SHaTS

  

  Edukacné centrum

  NTS SR

  NR DKD

  SMS

  SSHT

  Lymfomova skupina

  trombocytopenie

  Fakultné pracoviská
· KHaT FNsP Bratislava
· KHaT FNsP Martin
· KHaOH FN LP Košice
· Odbor H a T

  Pracoviská HaT
· Bratislavský kraj
· Trnavský kraj
·
Nitrianský kraj
· Trenčiansky kraj
· Banskobystrický kraj
·
Žilinský kraj
· Prešovský kraj
· Košický kraj

  
· Hematológia
· Transfuziológia
· Laboratórna medicína
· Cytogenetika
· Hematoonkológia
· Transplantácia
· Hemostáza a tromb.
· Imunohematológia
· Klinické registre
· Knižnice
· Asociácie, spoločnosti
· MZd

  Kto je Online
Momentálne je online 46 hostí a 0 členov.

Ste anonymný užívateľ. Zaregistrovať sa môžete tu

  
Liečba hemofílie
Posted on 26.02.2007 19:23
Topic: Krvácavé choroby

Liečba hemofílie
odporúčanie hlavného odborníka MZ SR pre hematológiu


Článok I.
Definícia
Hemofília je definovaná ako kvantitatívny alebo kvalitatívny defekt faktora VIII (hemofília A) a faktora IX (hemofília B), ktorých dedičnosť je viazaná na pohlavný chromozóm X. Hemofília ťažkého stupňa (hodnoty FVIII a FIX nižšie ako 1%) sa často prejavuje spontánnym krvácaním, najmä do kĺbov a svalov. Hemofília stredne ťažkého stupňa (hodnoty FVIII a FIX v rozmedzí 1-5%) sa spontánnym krvácaním klinicky prejavuje menej často, ale krvácanie nastáva po úrazoch a operačných výkonoch. Hemofília ľahkého stupňa (hodnoty FVIII a FIX v rozmedzí 5-30%) sa prejavuje pri väčších úrazoch a operačných výkonoch. Defekt FVIII a FIX nad 30% sa zvyčajne neprejavuje krvácaním. Liečba hemofílie znižuje riziko vzniku závažných muskuloskeletálnych komplikácií, akými sú chronická hemofilická artropatia, kontraktúry, pseudotumory a fraktúry. Zabraňuje aj ďalším nežiadúcim vplyvom na kvalitu života a vyžaduje interdisciplinárnu spoluprácu hematológa s ďalšími špecialistami – ortopédom, rehabilitačným lekárom a pod.

Článok II.
Diagnostika
Laboratórna diagnostika hemofílie zahŕňa:
· skríningový test – aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (aPTT), ktorý je predĺžený pri ťažkej a stredne ťažkej hemofílii, ale môže byť v norme v prípade ľahkej hemofílie
· konfirmačný test – stanovenie hladiny koagulačného faktora v plazme pacienta, ktorý potvrdí deficit faktora VIII, resp. IX

Článok III.
Substitučná liečba
Substitučná liečba má za úlohu nahradiť chýbajúci faktor. Špecifické lieky a dávky určuje charakter krvácavej epizódy a typ hemofílie.

1. liečebné prípravky:
koncentráty FVIII, resp. FIX sú dvojito protivírusovo ošetrené (S/D, pasterizácia, pôsobenie pary pod tlakom alebo nanofiltrácia). Používajú sa koncentráty strednej čistoty, vysokej čistoty, rekombinantný FVIII/FIX, koncentrát prasačieho faktora FVIII, FEIBA a rekombinantný FVIIa (vyhradené na liečbu hemofílie s inhibítorom)
2. podmienky liečby:
určenie typu poruchy, určenie stupňa defektu, zhodnotenie druhu krvácania, výber vhodného prípravku, zohľadnenie biologického polčasu faktora (FVIII 6-12 hodín, podáva sa 3 razy denne, FIX 12-18 hodín, podáva sa 2 razy denne), zistenie využitia faktora v organizme („recovery“)
3. liečebné režimy:
a) domáca liečba: pacient si aplikuje základnú dávku koncentrátu faktora už pri prvých príznakoch krvácania (napr. bolestivý kĺb), výhodou tejto liečby je rýchle zastavenie krvácania už po aplikácii malej dávky prípravku, ako aj minimálne poškodenie postihnutého kĺbu, musí jej predchádzať edukácia pacienta, príp. rodinných príslušníkov – rozpoznanie krvácania a jeho komplikácií, výpočet dávky, uskladnenie, príprava a aplikácia koncentrátu koagulačného faktora, osvojenie si aseptických techník pri zaobchádzaní s prípravkami a pri venepunkcii, vedenie dokumentácie o domácej liečbe (dátum, charakter krvácavej príhody, množstvo a šarža použitého koncentrátu koagulačného faktora, efekt a prípadne vedľajšie účinky liečby)
b) profylaktická liečba: aplikácia koncentrátov koagulačných faktorov v pravidelných intervaloch sa využíva u pacientov s hemofíliou ťažkého stupňa na prevenciu krvácania, a tým na ochranu funkcie kĺbov a zlepšenie kvality života, dávkovanie koncentrátu koagulačného faktora FVIII/FIX 25-40 IU/kg 2-3x do týždňa u hemofílie A a 2x do týždňa u hemofílie B
· primárna – začatá u detí mladších ako 2 roky alebo po prvom krvácaní do kĺbu
· sekundárna – u pacientov s opakovaným krvácaním do cieľového kĺbu
· krátkodobá (4-8 týždňov) – pri častom krvácaní do cieľového kĺbu za účelom prerušenia krvácavého cyklu, počas intenzívnej rehabilitácie, po synoviortéze a operačných výkonoch na pohybovom aparáte
· dlhodobá (mesiace až roky) – u detí s ťažkým stupňom hemofílie
· jednorázová – pred aktivitami s vysokým rizikom krvácania
c) terapeutický režim v zdravotníckom zariadení: jeho nevýhodou je oddialenie liečby o čas potrebný na cestu pacienta do zdravotníckeho zariadenia, čo má za následok výraznejšie postihnutie kĺbu s nevyhnutnosťou aplikácie vyššej dávky koncentrátu faktora a oddialenie rehabilitácie kĺbu, 1 jednotka FVIII/kg zvýši hodnotu faktora približne o 2%, 1 jednotka FIX/kg zvýši hodnotu faktora približne o 1%, prvú dávku FIX však treba zdvojnásobiť, pretože jeho malá molekula uniká z cievneho riečiska, na udržanie terapeutickej hodnoty FVIII treba podávať 3 dávky denne (polčas FVIII je 6-12 hodín), pri FIX stačí aplikácia 2 dávok denne (polčas FIX je 12-18 hodín)
4. zásady liečby pri jednotlivých typoch krvácania:
a) krvácanie do kĺbu: substitúcia koncentrátom FVIII/FIX v dávke 20 j./kg až po zvýšenie hodnoty faktora na 10-30% a potom pokračovanie v substitúcii s dávkou faktora 10 j./kg, pri ľahkom krvácaní 1-2 dni, pri závažnom krvácaní 4-8 dní, včasná rehabilitácia kĺbu, evakuačná punkcia kĺbu len vo výnimočnom prípade (napr. útlak nervocievneho zväzku) s dôsledným zabezpečením primeranej substitúcie
b) krvácanie do svalu (napr. do brušnej steny, m. ileopsoas atď.): sa rieši prevažne konzervatívnym spôsobom s cieľom udržať hodnotu faktora na úrovni približne 40%, čo sa dosiahne aplikáciou faktora v dávke 20-40 j./kg/deň
c) hematúria: nevýrazná – zvýšená diuréza, výraznejšia, dlhšie trvajúca – 1. až 3. deň substitúcia faktora v dávke 15-25 j./kg/deň s cieľom dosiahnuť hodnoty faktora 30-50%, 4. deň a ďalšie dni (spolu 1-2 týždne) pokračovanie v substitúcii s dávkou 5-15 j./kg/deň a s udržiavaním hodnoty faktora na úrovni 10-30%, vzhľadom na riziko tamponády močových ciest krvnými koagulami nie je vhodné podávanie antifibrinolytík
d) krvácanie do gastrointestinálneho a centrálneho nervového systému: potrebná je okamžitá substitučná liečba, pri závažnom krvácaní do CNS sa 4-6 týždňov podáva koncentrát v dávke 30-40 j./kg/deň s cieľom udržať jeho plazmatickú hodnotu na úrovni 70-100%, pri menej závažnom krvácaní do CNS a pri krvácaní do gastrointestinálneho systému by plazmatická hodnota faktora nemala pred podaním ďalšej dávky klesnúť pod 30%
e) stomatochirurgický výkon: šetrné vykonanie výkonu, primeraná lokálna starostlivosť (fibrínová pena, prípadná sutúra po extrakcii zuba pri výraznom krvácaní), substitučná príprava preparátmi chýbajúceho faktora pred výkonom - v prípade nekomplikovanej extrakcie zuba postačí 1 dávka faktora, ktorá zvýši jeho plazmatickú hodntou v čase extrakcie na 30%, antifibrinolytická liečba – kyselina aminometylbenzoová 100 mg i.v., potom pokračovať s dávkou 100 mg p.o. 4 razy denne 1-2 dni, v prípade zápalu antibiotiká
f) operačný výkon: substitučná liečba pomocou bolusu pri hemofílii A bezprostredne pred výkonom, pri hemofílii B 3-4 hodiny pred výkonom v dávke 40 j./kg, hneď po výkone 3 j./kg/h, po 12 hodinách 10-15 j./kg/12 hodín kontituálne, udržiavacie hodnoty: 0., 1. a 2. deň 70% hodnoty faktora v plazme, 3.-7. deň 30-40% a 8. a nasledujúce dni 10-20% hodnoty faktora v plazme, kritické dni sú deň operácie, 6. až 7. deň (maximum fibrinolýzy pôvodného koagula), dni preväzov operačnej rany a odstraňovania stehov, začiatok rehabilitácie

Článok IV.
Liečba hemofílie s inhibítorom
Vyvinutie inhibítora FVIII je vytvorenie protilátky proti FVIII (asi u 10-15% pacientov s hemofíliou A), zväčša typu IgG, ktorá inaktivuje FVIII s rôznou kinetikou, pričom mu môže ponechať i čiastočnú aktivitu. Podozrenie na prítomnosť inhibítora vzniká v prípade, keď pacient neodpovedá adekvátne na vypočítanú substitučnú liečbu. Dokazuje sa predĺženým testom APTT, kde prímes 1/5 pacientovej plazmy výrazne predlžuje normálny APTT a prímes 1/5 normálnej plazmy v plazme pacienta nespôsobí korekciu (zmes treba inkubovať 2 hodiny pri teplote 37 °C), alebo kvantitatívnymi testmi, ktorými sa meria zvyšková aktivita FVIII (zriedená plazma pacienta sa v zmesi 1:1 s normálnom plazmou so známym FVIII inkubuje 2 hodiny pri teplote 37 °C), 1 jednotka Bethesda (1 BU), v ktorej sa hodnota inhibítora vyjadruje, je množstvo inhibítora, ktoré počas inkubácie inaktivuje 50% ponúknutého FVIII. Výskyt inhibítora znemožňuje klasickú substitučnú terapiu. Pred liečbou treba na skúsenom pracovisku zistiť čo najbližšiu charakteristiku inhibítora a typ odpovede pacienta:
  • navodenie imunotolerancie opakovaným podávaním FVIII

· pokus o zníženie hodnoty inhibítora výmennou plazmaferézou, depléciou IgG alebo selektívnou väzbou inhibítora na extrakorporálnu kolónu
  • imunosupresia
· vysýtenie ľudským FVIII (pri hodnote inhibítora nižšej ako 5 BU)
· obídenie inhibície porcínnym FVIII, aktivovaným koncentrátom faktorov protrombínového komplexu, neaktivovaným koncentrátom faktorov protrombínového komplexu alebo rekombinantným FVIIa

Článok V.
Iné liečebné možnosti a podporná liečba
· DDAVP (deamino-D-arginínvazopresín, desmopresínacetát), syntetický analóg vazopresínu, sa niekedy využíva v liečbe hemofílie pre jeho schopnosť mobilizovať FVIII spolu s vWF zo zásob. Podáva sa v dávke 0,4 ug/kg v 20-minútovej infúzii, čím sa dosiahne 2-3-násobné zvýšenie hodnoty FVIII na 2-4 hodiny. Používa sa v prípadoch ľahkej a stredne ťažkej formy hemofílie A, najčastejšie v kombinácii s inhibítormi fibrinolýzy. Môže sa používať aj vo forme nazálneho spreja.
· analgetiká: pri bolesti sa preferuje paracetamol, kontraindikované je podávanie ASA a i.m. aplikácia analgetík
· antifibrinolytiká: kyselina aminometylbenzoová, tranexámová sú indikované pri sliznicových krvácaniach, extrakciách zubov a po operačných výkonoch, sú kontraindikované pri hematúrii pre riziko tamponády močových ciest

Článok VI.
Ortopedická liečba
Vo včasnej fáze postihnutia kĺbu: znehybnenie kĺbu, po doznení krvácania včasná rehabilitácia kĺbu, v prípade hypertrofie synovie zváženie chirurgickej alebo radiačnej synovektómie (izotop ytria – betažiarič), pri výraznejšom postihnutí kĺbu uvažovať o korekčných výkonoch na kĺboch (elongácia šliach, korekčná osteotómia, náhrady kĺbov).

Článok VII.
Liečebná sieť pracovísk
Detskí aj dospelí pacienti s hemofíliou sú liečení svojím najbližším hematológom – tzv. odborníkom prvého kontaktu v tesnej spolupráci s odborníkmi z centier a špecializovaných pracovísk. Dispenzárne prehliadky sú najmenej 1x ročne u dospelých, u detí á 6 mesiacov. Vyšetrenie zahŕňa určenie muskuloskeletálneho statusu – klinické skóre, rádiologické skóre, vyhodnotenie frekvencie použitia koncentrátov koagulačných faktorov, skríningové vyšetrenie inhibítora, sérologické vyšetrenia (anti HIV 1+2, anti HBV, HBsAg, anti HCV) a zhodnotenie kvality života.

Odporúčanie bolo vypracované na základe návrhu odbornej pracovnej skupiny Slovenského združenia pre hemostázu a trombózu (SZHT).

Krajskí odborníci schválili toto odporúčanie na zasadaní s hlavným odborníkom pre hematológiu dňa 7.11.2006 v Martine (Vestník MZ SR, čiastka 3-4, 1997, Smernica o odbornom usmerňovaní zdravotníckej starostlivosti, §4, ods. c, f).

Prof. MUDr. Peter Kubisz, DrSc.,
hlavný odborník MZ SR pre hematológiu
v.r.

 
  Prihlásenie
Užívateľské meno

Heslo

Ešte nemáte konto? Môžete si ho vytvoriť. Registrovaný užívateľ má niektoré výhody, napr. manažér tém, nastavenie komentárov a posielanie komentárov s vlastným menom.

  Príbuzné odkazy
· Viac o Krvácavé choroby
· Iné články od: ornst


Najčítanejšie články Krvácavé choroby:
Liečba hemofílie


  Hodnotenie článku
Priemerné skóre: 4.76
hlasov: 215


Obetujte prosím chvíľku hodnoteniu tohto článku:

Vynikajúci
Veľmi dobrý
Dobrý
Priemerný
Zlý


  Možnosti

 Stránka vhodná na tlač Stránka vhodná na tlač


Združené témy

HemostázaHl.odborník pre hematol.

Komentáre k tomuto článku nie sú dostupné.
fuss

hematology | car tuning | Identifikační náramky | Identifikačné Náramky


© 2005 created by maxiweb.sk

Generovanie stránky 0.44 sekund